Cardiología pediátrica | Pediatría
Cardiología Pediátrica
Por un lado es importante hablar de los cambios en la circulación fetal qué ocurren después del parto. Y segundo, las anomalías y enfermedades congénitas que se manifiestan en la niñez y a su vez se dividen en cianogenas y acianogenas.
Cambios circulatorios neonatales
Al momento del nacimiento, después de la primera respiración del bebé ocurren cambios drásticos en la circulación de la sangre, disminuye la resistencia arterial pulmonar, aumenta la resistencia arterial sistémica del resto del cuerpo lo que hace que la sangre fluya a los pulmones y por la interrupción del flujo sanguíneo umbilical al momento de ser cortado provoca qué los vasos uterinos se obliteren y finalmente se cierre el denominado formen oval (un agujero qué en la vida intrauterina permite al feto comunicar la sangre de la auricula izquierda con la auricula derecha para posteriormente poder llegar al pulmón), este cierre se puede tardar en presentarse hasta 3 meses después del nacimiento. También se cierra el ductus (10 a 15 horas después del nacimiento) formando el conducto arterioso y el conducto de Arancio, todo esto para evitar la comunicación de sangre sistémica con sangre venosa.
Malformaciones congénitas
Afectan a 1 de cada 100 nacidos vivos, son de origen multifactorial, pero 5-10% están asociadas a otras malformaciones o síndromes congénitos.
La malformación más frecuente es la válvula aórtica bicuspide, que generalmente es asintomática.
La cardiopatia (enfermedad cardíaca) más frecuente a nivel mundial es la comunicación interventricular; pero en México es el ductus arterioso persistente, según la Secretaria de Salud.
La cardiopatía cianótica más frecuente en el recién nacido es la D-transposición de los grandes vasos, a partir del primer año de edad esto cambia y la causa más frecuente es la tetralogía de Fallot.
La manera en que se clasifican de manera clínica las cardiopatías congénitas se basan en si el niño tiene o no tiene cianosis (la coloración azulada de piel y mucosas por falta de oxígeno en la sangre) además de comprobar como es el flujo de sangre a los pulmones (ya sea en exceso o este disminuido) . La confirmación del diagnosticó se basan en estudios de imagen, ecocardiogramas, resonancia magnética y tomografía axial computarizada.
En general podemos ver cardiopatías congénitas por hiperflujo pulmonar (o sea plétora, que es cuando el pulmón se llena de líquido), estas EN UN PRINCIPIO se deben a lo que se conoce como shunt I-D o cortocircuito izquierda a derecha, esto pasa cuando la sangre de la circulación sistémica qué debería de ir hacia el resto del cuerpo llega directo a la circulación pulmonar, las diferencias entre estas circulaciones son:
La cantidad de oxígeno, la sangre sistémica lleva altas cantidades de oxígeno al cuerpo para nutrirlo, al contrario la sangre llevada a los pulmones es pobre en oxígeno y es llevada ahí para que los pulmones oxigenen la sangre.
La fuerza de presión, normalmente la presión de la circulación sistémica es 120/80 mmHg, una presión enorme comparada con los 25/6 mmHg de la circulación pulmonar, esto repercute en que los vasos son muy distintos ya qué necesitan "aguantar" presiones muy distintas. Esto es importante, más adelante te explico porque.
Este shunt I-D favorece la formación de infecciones respiratorias que se vuelven más frecuentes y el corazón sufre un estrés de trabajo mucho mayor que puede derivar en una Insuficiencia cardíaca si el corazón no se da abasto.
Este exceso de presión en el lecho pulmonar se le conoce como hipertensión pulmonar, en un principio los vasos aguantan el exeso de presión, pero a la larga ocasiona cambios irreversibles anatomopatologicós, esto puede derivar en que la presión pulmonar sea mayor a la presión sistémica e invertir el cortocircuito, es decir en vez de ser un shunt I-D, se vuelve un shunt D-I, o sea de derecha a izquierda, esto se conoce como situación de Eisenmenger la cual contraindica la cirugía correctora y deja como únicas opciones el tratamiento especifico de la propia hipertensión (con agonistas de los receptores de endotelina e inhibidores de la 5-fosfodiesterasa) o incluso trasplante pulmonar o cardiopulmonar.
Por otro lado podemos describir las cardiopatías congénitas cianóticas (qué pueden ser a su vez con hipoaflujo pulmonar o sin). Clínicamente se caracterizan por hipoxémia y cianosis qué puede llegar ser mortal pero en ocasiones se crónifica y se le denomina síndrome de hipoxémia crónica, en ocasiones ocurren crisis hipoxémicas agudas y hay riesgo de elevado de endocarditis.
Una respuesta fisiológica a la falta de oxígeno en los tejidos es el aumento en la producción de glóbulos rojos qué se evidencia en una biometria hemática con un aumento del hematocrito, al haber mayor cantidad de eritrocitos el liquidó (la sangre) se vuelve más densa, pudiendo ocurrir el síndrome de hiperviscocidad. Este síndrome se trata con electroforesis qué es cuando se saca parte de la sangre y se sustituye por solución fisiológica, para diluir dicha sangre cuando el hematocrito supere el 65%, pero no debe hacer más de 3 veces al año ya qué puede presentare una ferropenia o déficit de hierro que si ocurre debe reponerse el hierro de manera gradual para no provocar un agravamiento de la eritrocitosis o policitemia qué es el nombre por el qué se le conoce al aumento de la densidad eritrocitaria.
Ahora ya sabiendo lo general hablaremos de patologías específicas.
Cardiopatías acianóticas con shunt I-D
Comunicación interauricular (CIA)
Es un agujero en el septo que divide ambas auriculas en el corazón, más frecuente en femeninas.
Se puede dividir en tres grupos, los del grupo ostium secundum son los más frecuentes.
El grupo ostium primum suelen asociarse a defectos en la valva anterior de la válvula mitral qué puede llevar a insuficiencia mitral, en este mismo grupo se encuentra el canal auriculoventricular común (canal AV completo) qué consiste en el defecto ostium primum (o sea una CIA, como ya comenté) "pegado" a una comunicación interventricular (CIV), esto lleva a que la sangre en las 4 cámaras cardíacas comuniquen todas entre si, en este defecto ocurre un poquito de shunt D-I a diferencia de los otros (por la presión sistémica sobre la pulmonar) y cianosis, es muy frecuente en el síndrome de Dawn.
El grupo del seno venoso, son defectos cerca de la vena cava (casi siempre vena cava superior) asociado a drenaje anómalo de las venas pulmonares derechas, son infrecuentes.
La fisiopatologia consiste en el shunt I-D por la comunicación entre ambas auriculas (menos en el canal AV completo donde como dije antes ocurre un poco lo contrario al también involucrarse los ventrículos).
Las manifestaciones clínicas, normalmente suelen ser asintomáticos de jóvenes, se puede escuchar un soplo sistolico en la auscultación y un característico desdobla miento amplio y fijo del segundo ruido cardíaco (este ruido se atenua o desaparece si se presenta hipertensión pulmonar), hay aumento de infecciones respiratorias, lo más probable es que si el defecto no es tan grande pasen desapercibidas hasta la adultez media, cuando entre los 30-40 años empiecen con insuficiencia cardíaca y pueden progresar a la situación de Eisenmenger de la qué hable antes.
El canal AV completo sale de este esquema y suele presentarse más tempranamente las complicaciones.
En el electrocardiograma en los tipos ostium secundum hay desviación del eje cardíaco a la derecha y bloqueo de rama derecha, en el ostium primum el eje esta desviado a la izquierda y puede haber bloqueo AV completo.
En la radiografía se puede observar plétora pulmonar y dilatación de las cavidades derechas y las arterias pulmonares.
La ecocardiografía transesofágica es el método de elección diagnóstica.
El pronóstico y tratamiento depende, en las CIA tipo ostium secundum <7 mm suelen cerrarse espontáneamente en el primer año de vida, si persiste la corrección se realiza entre los 3 y los 6 años de vida (antes si hay manifestaciones u otra indicación), la cirugía de elección se realiza mediante un cierre percutáneo, si no se puede, la siguiente alternativa es la suturación directa con los bordes o si el defecto es muy grande se hace con un parche de pericardio autologo o sintético, la mortalidad es menor del 1%. En el ostium primum hay que reparar aparte la válvula mitral si esta dañada, esta corrección hace que un 10% de los pacientes parezcan estenosis mitral a largo plazo. En el caso del AV completo hay que tratarlo rápido porque la mortalidad en el primer año de vida es de 50% si no se trata, la mayoría muere en los primeros 6 meses de vida.
Comunicación interventricular (CIV)
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| CIV |
Son defectos en el septo, puede ser uno o más agujeros en la pared interventricular, más frecuentemente en la pared membranosa pero pueden extenderse de manera perimebranosa (en este caso puede complicarse con insuficiencia aórtica progresiva por daño a la válvula).
Las CIV pequeñas provocan un soplo pansistólico áspero y rudo auscultando en la región parsesternal izquierda.
En las CIV grandes el soplo es menos característico y puede debutar con insuficiencia cardíaca en la primera infancia.
En la radiografía puede verse cardiomegalia y plétora pulmonar. La ecocardiografía, el TAC o la cardio resonancia pueden evidenciar cuantos y que amplitud tienen las CIV.
En cuanto a tratamiento y pronóstico, entre el 30-50% son CIV tipo Roger, que son pequeñas y cierran espontáneamente en el primer año de vida. En todas las CIV el riesgo de endocarditis es alrededor del 2%. Se usan los IECA mientras se espera el cierre; pero, en caso de haber un shunt I-D muy significativo, o Insuficiencia cardíaca qué no responde a los IECA y diuréticos se realiza cirugía con cierre mediante un parche y entrando al corazón mediante atriotomía, entre los 3 y los 9 meses de edad.
Ductus arterioso persistente
Es la persistencia de la comunicación entre la aorta distal a la subclavia izquierda con la parte próximal de la arteria pulmonar izquierda. Normalmente este ductus cierra a las 15 horas de vida, pero es frecuente qué persista en bebés prematuros, en bebés cuyas madres tuvieron infección por rubéola en el embarazo y en bebés que nacieron en altitudes elevadas, es más frecuente en niñas.
En cuanto a la fisiopatololgia, el pulmón se lleva más líquido gracias a este shunt I-D, y el ventrículo izquierdo ocupa más esfuerzo para llevar la sangre al resto del cuerpo.
En la clínica esto se puede observar con un pulso rápido y saltón, y en la auscultación en el foco pulmonar podemos escuchar un soplo continuo con sonido de "maquinaria de tren" (se llama soplo de Gibson o en maquinaria). Si el flujo es extremo, se puede invertir el shut a D-I y como ya sabemos esto ocasiona cianosis.
El ecocardiograma, el TAC o la RM confirman el diagnosticó.
En cuanto a pronóstico y tratamiento, la mayoría cierra espontáneamente durante la lactancia si son de tamaño pequeño.
En los prematuros el cierre se suele tardar más, por lo que se recomienda esperar, a menos que empiecen síntomas de dificultad respiratoria o Insuficiencia cardíaca, en cuyo caso el tratamiento es médico, hasta el 90% de los bebés cierra su conducto con indometacina o ibuprofeno, en el 10% restante se necesita reparación quirúrgica.
En los niños a termino se difiere el cierre hasta los los dos años si no existen síntomas de insuficiencia cardíaca; también se recomienda esperar en caso de endarteritis (qué es la inflamación del ductus) ya qué el tejido se vuelve más fríable y hay mayor riesgo de hemorragia.
En caso de soplo, sin importar el tamaño se recomienda realizar la cirugía por el riesgo de endarteritis infecciosa del ductus.
El tratamiento quirúrgico consiste en toracotomía izquierda con ligadura o colocación de clips metálicos y sección del ductus.
Como dato clínico, si queremos que el conducto NO cierre y permanezca permeable algunos días se utiliza prostaglandina E1, esto es importante en ciertas patologías como veremos más adelante.
Coartación de la aorta
Es la estrechez de la luz de la aorta, hay dos formas, una es la del adulto, que suele ser más frecuente y ocurre justo distal al ductus, y hay otra menos frecuente qué es la infantil y ocurre próximal al ductus, también se les llama posductal o preductal respectivamente.
Es más frecuente en hombres y en mujeres con síndrome de Turner, es muy común que se asocie con otras malformaciones, la más frecuente asociada es la válvula aórtica bicuspide.
En cuanto a la clínica, la forma preductal es muy agresiva y suele presentarse al nacimiento justo al cierre del ductus, aumenta la poscarga izquierda (o sea la resistencia periférica), lo que ocasiona una insuficiencia cardíaca grave. En la forma posductal la presentación es menos agresiva y suele presentarse hasta los 30 años, empieza con hipertensión arterial, e hipoaflujo en las extremidades inferiores (debido a que les está llegando menos sangre por el estrechamiento aórtico qué impide la irrigación correcta), da como síntomas, cefalea, epistaxis, frialdad en extremidades inferiores y claudicación intermitente.
En la exploración física lo más importante es notar la diferencia de pulso entre el femoral y el radial (o humeral), el pulso femoral es menos fuerte y esta más retrasado. Además encontraremos hipertensión arterial en extremidades superiores con 10-20 mmHg de diferencia con las extremidades inferiores. Los miembros superiores y tórax están más desarrollados que los miembros inferiores.
Es característico el desarrollo de vasos colaterales (estos se encargan de llevar la sangre abajo por la ineficacia de la aorta para cumplir su papel), en el tórax (en la radiografía) encontraremos unas muescas provocadas por el desarrollo de colaterales de los vasos intercostales qué se llaman muescas de Roesler.
También podemos encontrar a la auscultación un soplo mesosistólico.
En el electrocardiograma hay desviación del eje a la izquierda debida a la hipertrofia del ventrículo izquierdo al forzarse más a llevar la sangre a donde debe. En la radiografía de tórax encontramos los signos de Rosler qué mencioné antes. En el esofagográma con bario o en la radiografía encontramos el signo de la E.
El diagnóstico se hace con angioTAC o RM, pero en casos de adultos se hace la aortografía, un procedimiento invasivo qué es gold estándar diagnóstico, se hace solo en adultos qué necesitan una coronografía necesaria para antes de su procedimiento quirúrgico.
Las complicaciones pueden ser, aneurisma disecante de la aorta, rotura aórtica, aórtitis infecciosa, hemorragia cerebral, endocarditis e insuficiencia cardíaca.
En cuanto al tratamiento, en neonatos con coartación aórtica preductal crítica el tratamiento quirúrgico (se usan las técnicas de Crafoord o la técnica de Waldhaussen) es precoz qué consiste en la sección del segmento cortado y anastomosis de la aorta más distal, no obstante esto se relaciona a un 10% de probabilidad de reestenosis (se vuelve a achicar la luz aórtica).
Si la condición no es grave, se recomienda hacer la operación antes de los 5 años, hacerla después aumenta la probabilidad de hipertensión residual y reestenosis.
En adultos se realiza la angioplastia con o sin stent ya qué la cirugía en adultos tiene mortalidad de hasta 5%.
Isomerismo
A grandes razgos podemos decir que es la imagen en espejo del cuerpo, o sea dos mitades derechas o dos mitades izquierdas.
La forma izquierda es menos grave, el tratamiento es quirúrgico.
Cardiopatías congénitas cianóticas
Dextrotransposición de las grandes arterias (D-transposición)
Es la cardiopatía cianótica más frecuente, se asocia con CIA (qué como explico en próximos párrafos, básicamente las comunicaciones son las que hacen que sean compatibles con la vida).
En la fisiopatologia ocurre que existen dos circulaciones independientes una de la otra y que no conectan debido a la malformación, o sea la circulación pulmonar y la circulación sistémica son independientes una de la otra, por lo tanto que exista un foramen oval permeable, un ductus arterioso persistente, una CIA o una CIV son la única forma de que la sangre se comunique entre ambas circulaciones; es decir, de no existir estas, el bebé moriría al nacimiento.
Aquí es importantisimo mantener el ductus permeable para dar tiempo a una operación quirúrgica, por lo tanto se una la prostaglandina E1 qué nos da unos días de viabilidad del ductus.
En la clínica encontraremos una cianosis intensa por la falta de oxigenación en los tejidos
El diagnóstico se hace por ecocardiografía, angioTAC o RM.
En cuanto al pronóstico, si no se hace nada la mayoría muere, hasta el 90% en el primer año de vida. Para el tratamiento se debe de usar la infusión de prostaglandina E1 y se debe crear una CIA (o hacerla más grande so ya existe una) mediante la técnica de Rashkind.
La corrección quirúrgica posterior consiste en una complicada reconstrucción qué se llama switch de Jatane, que consiste en la reeimplantación de los vasos en el lugar adecuado y un cambio de lugar de las arterias coronarias.
Tetralogía de Fallot
Son 4 malformaciones juntas
- - Estenosis pulmonar infundibular
- - CIV
- - D-transposición de la aorta
- - Hipertrofia ventricular derecha
Es la cardiopatía cianótica más frecuente después del primer año de vida, y la segunda más frecuente al nacimiento.
En cuanto a la fisiopatologia el shunt es D-I y su clínica depende del grado de estenosis pulmonar. Suele presentarse a los 5 o 6 meses de vida con crisis hipoxémicas o cianóticas desecadenadas por procesos qué disminuyan la resistencia periférica (traerian al bebé a consulta porque se pusieron azules después de llorar o por hacer berrinches), y al año de vida casi todos tienen cianosis en reposo.
Los síntomas principales son cianosis, acropaquias y retraso del crecimiento, se puede complicar con abscesos cerebrales o infartos.
Se puede escuchar un soplo pulmonar cuya intensidad es inversamente proporcional a la gravedad de la estenosis (todo lo contrario a la estenosis pulmonar pura).
En el electrocardiograma puede haber bloqueo de rama derecha, en la tele de tórax se puede observar la silueta cardíaca con el signo de la bota sueca.
El ecocardiograma, el angioTAC o la RM confirman el diagnóstico.
El cateterismo se debe realizar previo a la cirugía.
En pacientes operados, a largo plazo, pueden padecer muerte subita por arritmias ventriculares de reentrada.
El tratamiento consiste en administración de oxígeno, posicionar de forma genupectoral, noradrenalina, morfina, Beta-bloqueantes y en caso de acidosis, bicarbonato.
La corrección quirúrgica se recomienda entre los 3 y 6 meses de edad.
El factor determinate para saber si el niño es candidato a la cirugía es saber el tamaño de las arterias pulmonares, pues unas de tamaño pequeño, o sea una hipoplasia, contraindican la cirugía y se recomienda una cirugía paliativa llamada fistula de Blalock-Taussig, esta permite qué la cirugía se posponga hasta la adolescencia lo cual aumenta la posibilidad de éxito de la cirugía correctora.
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